65岁的（de）李（lǐ）老爷近（jìn）来出（chū）现（xiàn）“怪异（yì）”的症状：咳嗽不止，走两步楼梯就气喘（chuǎn）无（wú）力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青（qīng），手指（zhǐ）头（tóu）变杵状（zhuàng）……家（jiā）人将老（lǎo）人送去医院（yuàn）就诊却被告知：老人（rén）患（huàn）上（shàng）了（le）一种不是（shì）癌症却（què）也异常凶险的特殊“肺（fèi）炎”——特发性肺纤维（wéi）化（IPF）......

著名呼（hū）吸（xī）病学专家、中国工程（chéng）院（yuàn）院士钟南山曾多次指（zhǐ）出，医生患者（zhě）对IPF认识（shí）不（bú）足，超过（guò）一半患（huàn）者误诊。“特（tè）发性肺纤维化是一种严（yán）重的进行（háng）性肺部疾病（bìng），目前存在的问题是大众认知低，确（què）诊晚，治疗（liáo）选（xuǎn）择少。大多数患者在疾病早期（qī）没有（yǒu）得到及时的发现（xiàn）和诊治（zhì），从而延误了疾（jí）病（bìng）的治疗（liáo）时机。”

"大家（jiā）首先要明白IPF不等于大家平（píng）常（cháng）理解的肺纤维化，有的人患上结核或者慢阻（zǔ）肺会出现（xiàn）肺纤维化，但（dàn）不是IPF，IPF是（shì）目前最难（nán）治疗的（de）肺纤维化。”

01

到（dào）底（dǐ）什（shí）么是特发性肺纤维化（huà）(IPF)？

所谓‘特发性’是指其（qí）病因不明；而‘肺’指的（de）是发病部位（wèi）是（shì）肺部，‘纤维化’表（biǎo）明是出现了疤（bā）痕组织。特发性肺纤维化会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维（wéi）化（huà）疤（bā）痕，导致缺氧并且（qiě）肺（fèi）功（gōng）能不可（kě）逆性地持续衰退。

由（yóu）于患（huàn）者（zhě）肺部组织呈（chéng）蜂巢状，又（yòu）被（bèi）形象地称为“网状肺”或“丝（sī）瓜筋肺”。国外有（yǒu）研究表明，近（jìn）一（yī）半患者（zhě）在（zài）确诊后的2-3年内死（sǐ）亡，5年（nián）生存率可低于30%，比子（zǐ）宫癌、乳腺癌、结肠癌（ái）等大多数癌症的生（shēng）存率都低，因此又被称为“不（bú）是癌症的癌症”。

同时IPF的（de）早期症（zhèng）状（zhuàng）主要是刺激（jī）性干咳、气（qì）喘等（děng），常（cháng）常不被患者重（chóng）视，甚至不被医生所（suǒ）认识，导致患（huàn）者从症状出现到就诊（zhěn）、确诊，步步延迟！患者从首个症状（zhuàng）出（chū）现到被明（míng）确诊断，通常被延误两三年，超（chāo）过55%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断！这种情况即便在很（hěn）多大医院都会出现，超（chāo）过50%的患者（zhě）误诊为慢阻肺、哮（xiāo）喘（chuǎn）、充血性（xìng）心力衰竭或其他的肺部疾病。因此咳嗽久治不愈应及时确诊。

02 造成IPF组（zǔ）织病理学的确切因（yīn）素是？

全（quán）球每年IPF患（huàn）病率约(2～29)/10万，呈逐渐（jiàn）增长趋势，约以每年11%的（de）比（bǐ）例增长。近年来（lái），我国（guó）IPF患病发病率也呈（chéng）现逐步上升的趋势，且（qiě）死亡率居高（gāo）不下（xià）。IPF多发于（yú）50岁以上的老年人，且男性多于女性（xìng）。疾病（bìng）以隐（yǐn）匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突（tū）出症（zhèng）状，伴（bàn）有杵（chǔ）状指、皮肤发青等体征。

与IPF有（yǒu）关的危险（xiǎn）因素（sù）包括：吸（xī）烟、病毒感染、环境（jìng）污染、慢性误吸、遗传易感性（xìng）和药物（wù）等。然而，这些危（wēi）险因素都不能对IPF的广泛重（chóng）塑和（hé）进展现象，以（yǐ）及肺纤维（wéi）化发病率随年龄（líng）增大而增（zēng）加（jiā）作出充（chōng）分解释。可能（néng）是上皮屏（píng）障及（jí）肺实质的（de）非特异性损伤(如可（kě）能由上（shàng）述危险因素所致)在易（yì）感个体中启动了IPF的（de）疾病进程（chéng）。

03 IPF病情进展不可预测（cè），急性加重（chóng）风险大

临（lín）床（chuáng）研究发现，IPF的疾病进展（zhǎn）具（jù）有（yǒu）不可预测（cè）性，大多数患者在最初几年（nián）内病情看（kàn）似稳定（dìng），然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重（chóng）。急性加重会显著降低患者（zhě）的存活机会，有超过（guò）50%的患者在确诊后（hòu）的2到3年内肺（fèi）功能快速恶化（huà），在经历（lì）一次或几次急性（xìng）加（jiā）重后呼吸衰竭或（huò）去世（shì）。在亚洲，超过40%IPF患者的（de）死亡是（shì）由急性加重引（yǐn）起（qǐ）的（de），急性加重（chóng）成（chéng）为了患者死（sǐ）亡的首要原因。

04 如何（hé）确切诊（zhěn）断IPF及判（pàn）别IPF急性加重？

首先，符合（hé）下列全部主（zhǔ）要（yào）诊断（duàn）标（biāo）准，以及4项（xiàng）次要标准中的3项，可临床诊断IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除（chú）外（wài）已知间质性肺炎（ILD）的病因，如（rú）某些药物的（de）毒性作（zuò）用、环境污染和结（jié）缔组（zǔ）织疾病所致（zhì）的ILD。

2、异常的肺（fèi）功能改（gǎi）变：限（xiàn）制性通气功能障碍和（hé）/或气（qì）体交（jiāo）换障（zhàng）碍。

3、双（shuāng）侧（cè）肺底部网（wǎng）状阴（yīn）影，在HRCT上伴少许“磨玻璃”样改变。

4、经支气（qì）管镜肺活检或支气管肺泡灌（guàn）洗无其他（tā）疾病证据（jù）

IPF次要诊（zhěn）断标准：

1、年龄大（dà）于50岁

2、隐匿起病，不能解（jiě）释（shì）的运动后呼吸困难

3、疾（jí）病（bìng）持续时间＞3个月（yuè）

4．双侧肺底（dǐ）部吸气性爆裂音

参（cān）照2016年由国际多学（xué）科专家组组成的AE-IPF工作组发布的（de）工作报告，建（jiàn）议将（jiāng）AE-IPF定义（yì）为：IPF患者在短期内出（chū）现显著的急性呼（hū）吸功（gōng）能恶化。

AE-IPF诊断标准包括：

1、 既（jì）往或当前诊断IPF；

2、通常在1个月（yuè）内发生的呼吸困难急性（xìng）恶化或进展（zhǎn）

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表现为在原来网状阴影或蜂窝影等普通型（xíng）间质性（xìng）肺炎（UIP）表现背景（jǐng）上新（xīn）出现（xiàn）双肺（fèi）弥漫（màn）性（xìng）肺内磨玻璃（lí）密度影（yǐng）（GGO）和（或）实变影；

4、排除心力衰竭或液体负荷（hé）过重。

对于典型（xíng）AE-IPF发（fā）病的（de）时间窗设定为1个月，如果临床医（yī）师认（rèn）为符合急性加重但发生（shēng）在（zài）时间窗（chuāng）之外（wài），亦可诊断判为AE-IPF。

IPF是一（yī）种进行性不可逆肺纤维化的间（jiān）质性（xìng）肺炎，目前尚无任何（hé）一种药物（wù）能（néng）够逆转（zhuǎn）或阻止肺纤维（wéi）化的发展。随着对间质性肺疾病发病机制的深入研究，IPF治疗观念从（cóng）单纯（chún）抗炎转变（biàn）为（wéi）抗纤维化治疗。针对肺纤维化靶点，进行靶（bǎ）向治（zhì）疗。

现下IPF治疗（liáo）大致（zhì）分（fèn）为药物治疗（liáo）和（hé）非药物治疗，下一期（qī）内容我们将详细阐述IPF的治疗方（fāng）法，敬（jìng）请（qǐng）期待~

部分文（wén）稿来源

中（zhōng）国实用内科杂志

光（guāng）明网

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